Синдром Конна – причины, симптомы, диагностика и правила лечебной терапии

Синдром Конна – это патологическое состояние, при котором сочетается сильная жажда, мышечная слабость и гипертензия на фоне выработки большого количества мочи. Данный результат является следствием повышенной выработки альдостерона – это гормон, синтезируемый корой надпочечников. Проявления этого недуга могут возникать у женщин в положении. В медицинской практике заболевание встречается не часто, в некоторых источниках его прозвали «первичным альдостеронизмом». Впервые его описал Джеромом Конн, который являлся американским доктором, в 1955 году, откуда и пошло название недуга. Чаще всего диагностируют патологию у представительниц женского пола, когда их возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Причины

Заболевание представляет серьезную угрозу для здоровья, однако не стоит впадать в панику, поскольку есть несколько аспектов, которые дают надежду на положительный исход. Впервую очередь следует отметить тот факт, что клиническая симптоматика недуга хорошо изучена, и если проявления синдрома удастся зафиксировать на ранних этапах, тогда лечение будет успешным. Успокаивает тот факт, что болезнь диагностируется не часто — всего 3-4% случаев, причем в зоне риска находятся заядлые гипертоники. Тем людям, которые регулярно проходят медицинское обследование, вообще не о чем переживать, поскольку удасться обнаружить синдром в зародыше, когда он лучше всего поддается терапии.

Кора надпочечников предназначена для синтеза целого ряда гормонов, один из них – альдестерон, он отвечает за реабсорбцию, то есть обратное всасывание в почечных канальцах ионов натрия. Синдром Конна отличается тем, что при его развитии значительно повышается процесс выработки данного гормона за счет воздействия двух основный факторов:

1. Альдостерома является гормоносинтезирующим образованием надпочечников, именно из-за неё и возникает патология, статистика гласит, что на это приходится около 60% случаев. В этом случае опухоль имеет доброкачественную природу, поэтому она не развивается в виде метастазов, протекает исключительно с одной стороны, а главной отличительной особенностью является повышенная выработка альдостерона.
2. Еще одним фактором является повышение численности клеток по всей коре надпочечников, такое течение называется диффузной гиперплазией. Эти клетки приводят к повышенному производству альдостерона, недуг развивается одновременно с двух сторон при отсутствии очагового новообразования.

Главной причиной диффузной гиперплазии и альдостеромы выступает плохая наследственность, что связано с генетической предрасположенностью к заболеванию. Если в пределах семьи родственник страдает гиперальдостеронизмом первичного типа, тогда вероятность возникновения синдрома очень велика, особенно у представительниц слабого пола. Увеличенное количество альдостерона вызывает усиленную реабсорбцию в почечных каналах натрия, если уровень этого вещества в организме увеличивается, то повышается артериальное давление, что и приводит к возникновению характерной симптоматики.

Симптомы

Заслуга Конна заключается не только в том, что он первым открыл заболевание и описал его клинические проявления, а в том, что хирургическое удаление опухоли, которую называют альдестеромой, приводит к выздоровлению больного. Из этого следует, что нужно вовремя распознать симптомы синдрома и отправиться в медицинское учреждение для лечения, к главным признакам относятся следующие аспекты:

• повышение уровня альдостерона;
• сильная жажда – она провоцирует человека выпить такое же количество воды на протяжении суток, сколько вывелось с мочой;
• полиурия – характеризуется увеличением суточного количества мочи (диуреза), причем показатель нередко достигает 5-6 литров;
• незначительная относительная плотность урины – это является следствием незначительного содержания в организме ионов натрия;
• сбой электролитических обменных процессов, при которых в составе крови изменяется уровень не только ионов натрия, но и других минеральных компонентов – данный процесс вызывает судорожную готовность мышечной ткани и нередкое возникновение судорог тонико-клонического типа;
• ухудшается общее состояние организма: головная боль, судороги в мышечной ткани, слабость, повышенная утомляемость и нарушение ритма сердцебиения;
• конечности могут онемевать, а еще это чувство возникает в области вокруг полости рта, при этом появляются спазмы стоп и кистей, а иногда даже спазм гортани, что характеризуется чувством удушья;
• увеличение уровня артериального давления связано с повышенным количеством жидкости в теле, несмотря на это, синдром Конна не приводит к периферическим оттекам мягких тканей.

Если патология имеет длительное течение, тогда есть вероятность возникновения калиемической нефропатии – это проблема с почками, при которой происходит нарушение их работоспособности, к такому результату приводит пониженный уровень калия в организме.

Средства для повышения кальция в организме не принимаются, поскольку уровень этого вещества в кровеносной системе находится в норме, но вот непосредственно сам гормональный дисбаланс приводит к нехватке кальция в организме. Если длительное время человеческое тело будет страдать от артериальной гипертензии, тогда могут возникать осложнения, отражающиеся на функционировании нервной и сердечно-сосудистой системах, причем с наличием соответствующих симптомов.

Главными симптомами, на которые обращает любой пациент, являются сильная жажда и полиурия. Данные проявления приводят к тому, что человек обращается за помощью квалифицированных специалистов и проходит незамедлительное обследование. Оно состоит из ряда диагностических мероприятий, которые позволяют точно определить степень поражения организма, особенности развития недуга и другую важную информацию.

Диагностика

После возникновения вышеперечисленных симптомов следует обратиться в медицинское учреждение. По причине того, что данная клиническая симптоматика не является характерной, проводится тщательная диагностика организма, что позволяет зафиксировать патологию. Специалист предварительно ставит диагноз, который за счет специальных диагностических мероприятий подтверждается либо опровергается. Эти процедуры можно разделить на две большие группы: лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные методы выполняют огромную роль, поскольку они обладают достаточной точностью и информативностью, ведь способны определить гормональный уровень и содержание некоторых компонентов в организме. К таким методам относятся следующие мероприятия:

1. Анализ плазмы крови на содержание калия, кальция и натрия, что определяется биохимическим способом. В результате этого можно определить присутствие гипокалиемии, а также повышенное содержание щелочи в кровеносной системе, что и является основными «проделками» чрезмерного количества альдостерона, в данном случае от гормона пострадали почки. Таким методом запросто можно обнаружить уменьшение количества кальция. Практически 20% пациентов имеют проблемы с углеводным обменом, когда в крови повышается показатель глюкозы, тем не менее, из этого редко развивается диабет. Важно учитывать, что нормальный уровень калия не уменьшает вероятность ПГА. Статистика гласит, что 7-38% больных с ПГА обладают нормальным уровнем калия в крови. Если в продуктах питания будет присутствовать большое количество натрия, тогда есть вероятность развития гипокалиемии, поэтому при лечении недуга следует придерживаться специальной диеты.
2. Весьма чувствительным анализом на ПГА нужно считать расчет отношение активности альдостерона в плазме (ААП) прямо пропорционального к активности ренина в плазме (АРП). Необходимо учесть всевозможные влияния разных препаратов на точность теста.
3. Если тест отношения ААП к АРП покажет положительный результат, тогда дополнительно определяют значение альдостерона в дневном объеме мочи, учитывая поправки на содержание калия в крови. Это нужно делать по той причине, что данные значения друг на друга оказывают прямое воздействие.

Отделаться одними лишь лабораторными методами нельзя, поскольку подтвердить или опровергнуть диагноз можно исключительно при помощи инструментального обследования. К ним относятся следующие методы:

1. Компьютерная томография (КТ) брюшной области. Обязательным методом исследования является компьютерная томография при наличии ПГА. Если установлен диагноз ПГА, тогда томография позволит определить разновидность патологии и определение особенностей будущего операционного вмешательство, если таковое требуется, например, при гиперплазии двухстороннего типа либо аденоме надпочечников. С помощью этого метода диагностики можно определить сложность и объем операции.
2. Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом применяется при обнаружении образования надпочечника функционального типа, то есть оно производит гормоны. Но этот метод так и не получил широкого распространения по причине того, что она нуждается в тщательной подготовке больного, значительных финансовых сложениях, а еще процедура не может определить опухоль, диаметральный размер которой менее 15 миллиметров.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод по чувствительности не превышает компьютерную томографию.

Есть и другие методы диагностики, которые не являются обязательными, но в некоторых случаях вносят ясность и позволяют развеять некоторые сомнения при постановке точного диагноза. Одним из таких способов является постуральная проба, другими словами, это процедура, при которой тело переходит из горизонтального положения в вертикальное. Она применяется в медицинском учреждении для диагностики первичного типа зависимой от ренина аденомы надпочечника. Современная медицинская практика не применяет этот метод часто.

По причине того, что диагностировать разницу между аденомой и гиперплазией надпочечника после компьютерной томографии достаточно сложно, берется кровь прямо из вены надпочечника, которая и применяется для исследования. При этом в вену, расположенную на бедре, вводится специальный катетер. Для анализа следует брать кровь сразу из двух вен каждого надпочечника, а еще из половой вены нижнего типа. После максимальной степени стимуляции АКТГ определяется количество альдостерона.

Лечение

Главная цель лечения синдрома Кона – предотвращение появления осложнений в результате артериальной гипертензии и гипокалиемии. При данном синдроме гипертензия корректируется за счет односторонней адреналэктомии, в то время как поражение двустороннего типа лечиться консервативными методами, поскольку эффективность двусторонней либо односторонней адреналэктомии не превышает 20%. При наличии аденомы медикаментозное лечение проводится для нормализации давления в кровеносной системе и регулирования гипокалиемии, за счет чего можно значительно уменьшить вероятность проведения хирургического вмешательства. К лечебной терапии следует подходить комплексно, то есть одновременно воздействовать сразу на несколько факторов, что позволит добиться качественного и быстрого положительного результата. В результате этого к основным компонентам лечения относятся следующие факторы:

1. Соблюдение специальной диеты, при которой значительно ограничивается количество продуктов питания, в которых присутствует натрий. Исследования показали, что нужно употреблять менее 2 грамм натрия в сутки, при этом важно поддерживать оптимальный вес и систематически нагружать себя физическими упражнениями.
2. Лечебная терапия артериальной гипертензии и гипокалиемии заключается в применении средств, который будут сохранять калий в организме, одним из таких является спиронолактон. Если исчезновение гипокалиемии происходит сразу, то уменьшение показателей артериального давления может произойти через 1-2 месяца качественного лечения. Дополнительное назначение медикаментов калия не требуется. В том случае, если лечебная терапия никаких результатов по отношению к АД не дала, тогда в общим средствам назначаются еще препараты из второго ряда. Такими медикаментами являются мочегонные вещества, а также лекарства для уменьшения давления в артериях.

Главным методом лечения синдрома Конна является хирургическое вмешательство, оно проводиться посредством лапароскопической адреналэктомией. Важно отметить, что гипертония не исчезнет сразу же после операционного вмешательства, а для уменьшения артериального давления вообще понадобится не менее 3-х месяцев, хотя нередко этот период затягивается и до полугода. Длительное терапевтическое воздействие наблюдается у пациентов после проведения адреналэктомии одностороннего типа в 70% случаев, что является хорошим результатом.

Предвидеть возникновение синдрома достаточно сложно, однако уберечь себя от подобных патологий совсем легко. Для этого нужно выполнять ряд профилактических мероприятий, в первую очередь нужно наладить свой рацион, отказаться от пассивного образа жизни, избавиться от вредных привычек и внести в жизнь ежедневные физические нагрузки, хотя бы минимальные.

Если вовремя пройти ряд диагностических мероприятий и определить, что в организме присутствует синдром Конна, тогда лечение может быть оказано вовремя и прогноз на успешное лечение весьма вероятен. Если уровень калия в кровеносной системе будет низким, тогда может нарушится функционирование почек и произойдет сбой сердечного ритма. В том случае, когда причиной синдрома стало образование в надпочечниках злокачественной природы, то прогноз не очень благоприятный. Однако важно отметить, что такие случаи регистрируют крайне редко.