Амилоидоз почек – особенности заболевания, симптомы и лучшие методы диагностики

Амилоидоз почек – одно из проявлений системного амилоидоза, который можно охарактеризовать, как сбой белково-углеводного баланса, в результате чего в почечной ткани откладывается внеклеточно амилоид. Этот недуг имеет характерные проявления, при возникновении которых следует обратиться в специализированное медицинское учреждение, где лечащий врач проведет диагностику и составит индивидуальный и наиболее целесообразный план лечения. Если придерживаться его и строго выполнять рекомендации медика, то с недугом можно справиться в ближайшее время, в противном случае терапия будет тяжелой и затяжной.

Особенности недуга

В процессе сбоя обменных процессов в почечной ткани откладывается сложное белково-полисахаридное соединение – амилоид, который нередко приводит к нарушениям функционирования парного органа. Амилоидоз протекает параллельно с возникновением нефротического синдрома и плавным переходом в почечную недостаточность хронического типа- это очень опасные осложнения. Если оставить недуг без лечения, тогда возникнут серьезные последствия, в конечном итоге это приведет к летальному исходу.

Диагностировать амилоидоз можно за счет анализа крови и мочи, проведения копрограммы, ультразвуковой диагностики, а также биопсии. Справится с этим патологическим состоянием можно только комплексно, то есть с использованием нескольких методов, каждый из которых будет действовать на определенный фактор, к примеру, назначается специальная диета, применяются лекарственные препараты, корректируют первичные нарушения, если пациент находится в тяжелом состоянии, тогда он может нуждаться в трансплантации почки и гемодиализе.

В сфере урологии амилоидоз встречается в 1-2,8% случаев от всех пациентов, у которых диагностированы заболевания почек. Амилоидоз вместе с гломерулонефритом являются главными причинами возникновения опасного и серьезного состояния – нефротического синдрома. Этиологию идиопатического амилоидоза установить достаточно сложно, в некоторых случаях болезнь возникает при миеломе множественного типа. Помимо почек первичный амилоидоз поражает кожный покров, печень, кишечник, язык, сердце, щитовидную железу, легкие и селезенку.

Вторичный амилоидоз, как правило, характеризуется инфекциями хронической разновидности, например, туберкулез, сифилис, малярия, а еще нередко причиной становятся следующие аспекты:

• гнойно-деструктивные процессы – эмпиема плевры, продолжительный септический эндокардитом, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит;
• системные заболевания – болезнь Бехтерева, ревматоидный и псориатический артрит;
• болезни кишечника – болезнь Крона, язвенный колит;
• новообразования – лимфогранулематозом, менингиома и другие опухоли.

Вторичный амилоидоз способен поразить почки, лимфоузлы, сосуды, печень и ряд других органов. Диализный амилоидоз возникает по причине продолжительного проведения гемодиализа у пациента. Наследственный амилоидоз возникает при периодическом заболевании, как правило, в странах, расположенных в средиземноморском бассейне, включая и португальский тип. Старческий амилоидоз является одним из симптомов старения, около 80% людей болеют им после 80 лет. Локальная форма амилоидоза обусловлена опухолью эндокринной системы, сахарным диабетом, болезнью Альцгеймера и т. д.

Среди предположения патогенеза амилоидоза почек присутствует иммунологическая гипотеза, а еще предположение о локальном клеточном синтезе и возможной мутации. Амилоидоз почек отличается возникновением отложений в внеклеточном пространстве почечной ткани, как правило, чаще всего это происходит в клубочках. Откладывается амилоид – это специфический гликопротеид с повышенным количеством фибриллярного нерастворимого белка.

Симптомы

От различных факторов зависит то, как проявляется амилоидоз почек, симптомы заслуживают внимания и требуют от пациента моментальной реакции. Дело в том, что каждый день промедления может стоить будущего здоровья и даже жизни, ведь осложнения данного недуга действительно опасные и серьезные. Амилоидоз является достаточно коварным недугом. В первую очередь это заключается в том, что скрытная стадия болезни не имеет никаких опасных симптомов, которые могли бы показывать наличие патологии. Ведь отечность и ухудшение самочувствия возникает уже на более поздних стадиях, что уже является следствием необратимых процессов в структуре почек.

Важным признаком является протеинурия, поскольку именно он позволяет специалистам зафиксировать наличие патологического процесса. Наличие белкового осадка в моче, также, как и присутствие крови, являются весьма опасными проявлениями, что может свидетельствовать о серьезных нарушениях в функционировании парного органа. Постепенно происходит прогрессирование болезни, в результате чего у пациентов возникают новые проявления:

• уменьшается выносливость, присутствует постоянное ощущение усталости;
• повышенная потливость, при этом может присутствовать характерный запах;
• мешки под глазами появляются не только в утреннее время, но и присутствуют на протяжении всего дня;
• интенсивная отечность тканей лица и других частей тела, что очевидно указывает на нарушение работоспособности почек;
• повышенное давление в кровеносной системе, часто приводит к более серьезным осложнениям, включая и нарушение работы сердца;
• анурия.

Когда амилоидоз почек становится более выраженным, то анализ крови показывает высокое содержание СОЭ, а также возникает гиперлипидемия, что связано с большим количеством триглицеридов, холестерина, а также липопротеинов.

Продолжительная и интенсивная протеирурия вместе с гематурией являются именно теми проявлениями, по которым специалист может заподозрить у пациента наличие амилоидоза, иногда к этим симптомам подключается еще лейкоцитурия. После длительного течения протеинурии происходит постепенное возникновение нефротического синдрома. Его главным проявлением является повышенная отечность, она не уменьшается даже после употребления диуретиков сильного действия. Причем этот синдром возникает в любое время дня, а также вне зависимости от положения тела пациента.

Третья стадия характеризуется наличием не только нефротического синдрома, но также проблем с функционированием кишечника, сердца, селезенки и асцит. Такое состояние считается критическим. Поскольку в любой момент может привести к возникновению летального исхода.

Диагностика

На первых порах диагностировать амилоидоз достаточно сложно. Доклиническая стадия определяется случайно за счет проведения лабораторных методов, то есть анализа крови и мочи. Исследование урины показывает протеинурии, она имеет склонность к быстрому нарастанию, а еще возникает цилиндрурия, лейкоцитурия, когда отсутствуют проявления пиелонефрита, а также микрогематурия. Биохимические показатели крови отличаются следующими особенностями:

• гиперглобулинемией;
• гипербилирубинемией;
• электролитным нарушением баланса (повышенное производство калия и натрия);
• гиперхолестеринемией;
• повышением количества b-липопротеидов и фибриногена;
• увеличением интенсивности щелочной фосфотазы;
• гипоальбуминемией.

Общий анализ крови показывает анемию, увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Когда проводится анализ копрограммы, то нередко диагностируется выраженная степень стеатореи, другими словами, «жидкого стула», а еще имеют место быть амилорея и креаторея. В первом случае в каловых массах присутствует повышенное содержание крахмала, а во втором – высокий уровень мышечных волокон в испражнениях.

Амилоидоз отличается ярко выраженными метаболическими сбоями, поэтому на ЭКГ отлично проявляется аритмия и проблема проводимости, а вот ЭхиКГ может показать дисфункцию диастолического типа и кардиомиопатию. Ультразвуковое исследование брюшной полости показывает значительное превышение нормы размера печени и селезенки. Рентгенография желудочно-кишечного тракта показывает гипотонию пищевода, увеличение или уменьшение интенсивности пассажа бария кишечника, значительное ослабление перистальтики. УЗИ почек показывают увеличение этого парного органа.

Самым информативным и точным способом диагностики амилоидоза является биопсия почки. Морфологический анализ биоптата после окрашивания красным с дальнейшей электронной микроскопией в свете поляризованного типа показывает характерное зеленое свечение, что является отличительной особенностью амилоидоза. Амилоид определяется в клубочках, канальцах, сосудах. Иногда специалист принимает решение провести биопсию кожного покрова, печени, десны или прямой кишки.

Амилоидоз почек – это серьезное патологическое состояние, которое требует от пациента незамедлительной реакции. При первых симптомах следует обратиться в медицинское учреждение, где специалист предпринимает соответствующие меры по лечению больного. Если провести правильную терапию вовремя, тогда прогноз будет благоприятным.